text
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|
|---|---|
前几年曾认为注射维生素K会增加致癌几率，但经过临床对照研究这种观点已被否定。
|
[
{
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},
{
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}
] |
【治疗】一旦怀疑本病，应立即给维生素K1</sub>治疗，治疗量为每次1～5mg缓慢静脉注射（1mg/min），注射速度过快可引起面色潮红、支气管痉挛、心动过速及血压下降等不良反应，静脉注射奏效最快，一般在注射后4小时内凝血酶原时间即可趋于正常。
|
[
{
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},
{
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{
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{
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},
{
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},
{
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{
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"start_idx": 81,
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},
{
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},
{
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"entity": "注射",
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"type": "pro"
},
{
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"entity": "凝血酶原",
"start_idx": 110,
"type": "bod"
}
] |
应避免采用肌内注射，因易引起注射部位大量出血。
|
[
{
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"entity": "肌内注射",
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"type": "pro"
},
{
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"entity": "注射部位大量出血",
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"type": "sym"
},
{
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"entity": "血",
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"type": "bod"
}
] |
也可采用皮下注射，药物能被较快吸收，注射后可采用压迫止血。
|
[
{
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"entity": "皮下注射",
"start_idx": 4,
"type": "pro"
},
{
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"entity": "注射",
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"type": "pro"
},
{
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"entity": "压迫止血",
"start_idx": 24,
"type": "pro"
}
] |
出血量较多的患儿，会导致急性失血性贫血和失血性休克，应立即给生理盐水纠正休克，同时根据患儿血红蛋白水平，给予输血，每次输新鲜血10～20ml/kg。
|
[
{
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"entity": "出血量较多",
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"type": "sym"
},
{
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},
{
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"type": "dis"
},
{
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"entity": "失血性休克",
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"type": "dis"
},
{
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"entity": "生理盐水",
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},
{
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"entity": "休克",
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"type": "dis"
},
{
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"entity": "血红蛋白",
"start_idx": 45,
"type": "bod"
},
{
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"entity": "输血",
"start_idx": 54,
"type": "pro"
},
{
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"entity": "新鲜血",
"start_idx": 60,
"type": "dru"
}
] |
轻者可输库存血浆以补充凝血因子。
|
[
{
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"entity": "输库存血浆以补充凝血因子",
"start_idx": 3,
"type": "pro"
}
] |
早产儿肝功能不成熟，肝脏不能合成凝血因子，虽用维生素K1</sub>治疗，常不能迅速奏效，最好同时输新鲜血治疗。
|
[
{
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"entity": "早产儿",
"start_idx": 0,
"type": "dis"
},
{
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"entity": "肝功能不成熟",
"start_idx": 3,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 3,
"entity": "肝",
"start_idx": 3,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 19,
"entity": "肝脏不能合成凝血因子",
"start_idx": 10,
"type": "sym"
},
{
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"entity": "肝脏",
"start_idx": 10,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 19,
"entity": "凝血因子",
"start_idx": 16,
"type": "bod"
},
{
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"entity": "维生素K1",
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"type": "dru"
},
{
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"entity": "输新鲜血治疗",
"start_idx": 49,
"type": "pro"
}
] |
脐部出血要做好包扎。
|
[
{
"end_idx": 3,
"entity": "脐部出血",
"start_idx": 0,
"type": "dis"
}
] |
穿刺部位出血要压迫止血。
|
[
{
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"entity": "穿刺部位",
"start_idx": 0,
"type": "bod"
},
{
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"entity": "穿刺部位出血",
"start_idx": 0,
"type": "sym"
},
{
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"entity": "血",
"start_idx": 5,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 10,
"entity": "压迫止血",
"start_idx": 7,
"type": "pro"
}
] |
出血过多、治疗延误者可导致死亡，颅内出血者预后差，重者死亡，幸存者常留后遗症。
|
[
{
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"entity": "出血过多",
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"type": "sym"
},
{
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"entity": "血",
"start_idx": 1,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 23,
"entity": "颅内出血者预后差",
"start_idx": 16,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 17,
"entity": "颅内",
"start_idx": 16,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 19,
"entity": "血",
"start_idx": 19,
"type": "bod"
}
] |
五、幕上高度恶性胶质瘤幕上高度恶性胶质瘤相当于Kernohan分类中的Ⅲ、Ⅳ级，属于恶性程度很高的一类肿瘤。
|
[
{
"end_idx": 10,
"entity": "幕上高度恶性胶质瘤",
"start_idx": 2,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 19,
"entity": "幕上高度恶性胶质瘤",
"start_idx": 11,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 52,
"entity": "肿瘤",
"start_idx": 51,
"type": "dis"
}
] |
这类肿瘤占儿童神经系统肿瘤的7%～11%，主要位于大脑半球（66%），少部分位于间脑（20%）及后颅窝（14%），平均发病年龄为9～10岁。
|
[
{
"end_idx": 3,
"entity": "肿瘤",
"start_idx": 2,
"type": "dis"
},
{
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"entity": "儿童神经系统肿瘤",
"start_idx": 5,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 28,
"entity": "大脑半球",
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"type": "bod"
},
{
"end_idx": 41,
"entity": "间脑",
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"type": "bod"
},
{
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"entity": "后颅窝",
"start_idx": 48,
"type": "bod"
}
] |
有条件者亦可行立体定向放射治疗，如X-刀或γ-刀，可延长生存期。
|
[
{
"end_idx": 14,
"entity": "立体定向放射治疗",
"start_idx": 7,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 19,
"entity": "X-刀",
"start_idx": 17,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 23,
"entity": "γ-刀",
"start_idx": 21,
"type": "pro"
}
] |
化疗的作用和治疗方案的选择目前尚处于摸索阶段，应用价值还有争议。
|
[
{
"end_idx": 1,
"entity": "化疗",
"start_idx": 0,
"type": "pro"
}
] |
第十一章颅内出血颅内出血（intracranialhemorrhage，ICH）又称为出血性脑血管病或出血性卒中，系因脑血管破裂使血液外溢至颅腔所致。
|
[
{
"end_idx": 7,
"entity": "颅内出血",
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"type": "dis"
},
{
"end_idx": 11,
"entity": "颅内出血",
"start_idx": 8,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 34,
"entity": "intracranialhemorrhage",
"start_idx": 13,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 38,
"entity": "ICH",
"start_idx": 36,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 49,
"entity": "出血性脑血管病",
"start_idx": 43,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 55,
"entity": "出血性卒中",
"start_idx": 51,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 63,
"entity": "脑血管破裂",
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"type": "sym"
},
{
"end_idx": 61,
"entity": "脑血管",
"start_idx": 59,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 71,
"entity": "血液外溢至颅腔",
"start_idx": 65,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 66,
"entity": "血液",
"start_idx": 65,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 71,
"entity": "颅腔",
"start_idx": 70,
"type": "bod"
}
] |
国外文献报道15岁以下儿童脑出血和蛛网膜下腔出血的发病率为2.5/10万。
|
[
{
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"entity": "儿童脑出血",
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"type": "dis"
},
{
"end_idx": 23,
"entity": "蛛网膜下腔出血",
"start_idx": 17,
"type": "dis"
}
] |
无论何种原因所致的小儿ICH，其临床表现有颇多相似之处，但预后则视不同病因而有很大差异，且诊断与治疗是否及时也是直接影响预后的关键因素。
|
[
{
"end_idx": 13,
"entity": "小儿ICH",
"start_idx": 9,
"type": "dis"
}
] |
一、病因许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿ICH的发生有关，其病因可以是单一的，亦可由多种病因联合所致。
|
[
{
"end_idx": 8,
"entity": "血液病",
"start_idx": 6,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 16,
"entity": "脑血管发育异常",
"start_idx": 10,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 24,
"entity": "颅内外其他病变",
"start_idx": 18,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 31,
"entity": "小儿ICH",
"start_idx": 27,
"type": "dis"
}
] |
（一）脑血管畸形脑动静脉畸形是儿童时期ICH的常见原因之一，可分为先天性、感染性与外伤性。
|
[
{
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"entity": "脑血管畸形",
"start_idx": 3,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 13,
"entity": "脑动静脉畸形",
"start_idx": 8,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 21,
"entity": "ICH",
"start_idx": 19,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 38,
"entity": "感染",
"start_idx": 37,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 42,
"entity": "外伤",
"start_idx": 41,
"type": "dis"
}
] |
（二）血液病血液病是小儿脑血管病的重要病因，在尸检的血液病例中有50%发现自发性脑出血。
|
[
{
"end_idx": 5,
"entity": "血液病",
"start_idx": 3,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 8,
"entity": "血液病",
"start_idx": 6,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 15,
"entity": "小儿脑血管病",
"start_idx": 10,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 28,
"entity": "血液病",
"start_idx": 26,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 42,
"entity": "自发性脑出血",
"start_idx": 37,
"type": "dis"
}
] |
血友病患儿中2.2%～7.4%发生ICH。
|
[
{
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"entity": "血友病",
"start_idx": 0,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 19,
"entity": "ICH",
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"type": "dis"
}
] |
（三）颅内其他原因包括颅脑外伤，颅内肿瘤，脑动脉炎，中毒性脑病等。
|
[
{
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"entity": "颅内",
"start_idx": 3,
"type": "bod"
},
{
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"type": "dis"
},
{
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"entity": "颅内肿瘤",
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},
{
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"entity": "脑动脉炎",
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"type": "dis"
},
{
"end_idx": 30,
"entity": "中毒性脑病",
"start_idx": 26,
"type": "dis"
}
] |
（四）颅外其他原因包括维生素K缺乏症，维生素C缺乏症，肝病，高血压，感染或结缔组织病等其他各种原因所致的ICH。
|
[
{
"end_idx": 4,
"entity": "颅外",
"start_idx": 3,
"type": "bod"
},
{
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"entity": "维生素K缺乏症",
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"type": "dis"
},
{
"end_idx": 25,
"entity": "维生素C缺乏症",
"start_idx": 19,
"type": "dis"
},
{
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"entity": "肝病",
"start_idx": 27,
"type": "dis"
},
{
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"entity": "高血压",
"start_idx": 30,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 35,
"entity": "感染",
"start_idx": 34,
"type": "dis"
},
{
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"entity": "结缔组织病",
"start_idx": 37,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 54,
"entity": "ICH",
"start_idx": 52,
"type": "dis"
}
] |
（五）新生儿颅内出血原因新生儿颅内出血（neonatalintracranialhemorrhage，NICH）有其特殊的病因，主要发病因素为两大方面，即产伤及缺氧引起，前者正逐渐减少，后者有增加趋势。
|
[
{
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"entity": "新生儿颅内出血",
"start_idx": 3,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 18,
"entity": "新生儿颅内出血",
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"type": "dis"
},
{
"end_idx": 49,
"entity": "neonatalintracranialhemorrhage",
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"type": "dis"
},
{
"end_idx": 54,
"entity": "NICH",
"start_idx": 51,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 78,
"entity": "产伤",
"start_idx": 77,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 81,
"entity": "缺氧",
"start_idx": 80,
"type": "sym"
}
] |
NICH的发病率依不同的检测及统计方法不同而不同，其中在孕周＜34周、出生体重＜1500g的未成熟儿高达40%～50%。
|
[
{
"end_idx": 3,
"entity": "NICH",
"start_idx": 0,
"type": "dis"
}
] |
（六）其他尚有部分小儿ICH的原因不明。
|
[
{
"end_idx": 13,
"entity": "小儿ICH",
"start_idx": 9,
"type": "dis"
}
] |
有文献报道尸检发现小儿特发性脑出血系由微小动脉瘤样血管畸形破裂所致，因此并非真正的原因不明。
|
[
{
"end_idx": 16,
"entity": "小儿特发性脑出血",
"start_idx": 9,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 30,
"entity": "微小动脉瘤样血管畸形破裂",
"start_idx": 19,
"type": "dis"
}
] |
只是因这种动脉瘤太小，用CT扫描和脑血管造影等神经影像学检查不能发现而已。
|
[
{
"end_idx": 7,
"entity": "动脉瘤",
"start_idx": 5,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 15,
"entity": "CT扫描",
"start_idx": 12,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 21,
"entity": "脑血管造影",
"start_idx": 17,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 29,
"entity": "神经影像学检查",
"start_idx": 23,
"type": "pro"
}
] |
第六节维生素B<sub>6<sub>缺乏症维生素B<sub>6<sub>有三种形式，即吡哆醇（pyridoxine，PN）、吡哆醛（pyridoxal，PA或PL）和吡哆胺（pyridoxamine，PM）。
|
[
{
"end_idx": 21,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏症",
"start_idx": 4,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 25,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 22,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 65,
"entity": "吡哆醛",
"start_idx": 63,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 75,
"entity": "pyridoxal",
"start_idx": 67,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 78,
"entity": "PA",
"start_idx": 77,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 81,
"entity": "PL",
"start_idx": 80,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 86,
"entity": "吡哆胺",
"start_idx": 84,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 99,
"entity": "pyridoxamine",
"start_idx": 88,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 102,
"entity": "PM",
"start_idx": 101,
"type": "bod"
}
] |
这三种形式通过酶可互相转换。
|
[
{
"end_idx": 7,
"entity": "酶",
"start_idx": 7,
"type": "bod"
}
] |
PL及PM磷酸化后变为辅酶磷酸吡哆醛（PLP）及磷酸吡哆胺（PMP）。
|
[
{
"end_idx": 1,
"entity": "PL",
"start_idx": 0,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 4,
"entity": "PM",
"start_idx": 3,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 6,
"entity": "磷酸",
"start_idx": 5,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 17,
"entity": "辅酶磷酸吡哆醛",
"start_idx": 11,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 21,
"entity": "PLP",
"start_idx": 19,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 28,
"entity": "磷酸吡哆胺",
"start_idx": 24,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 32,
"entity": "PMP",
"start_idx": 30,
"type": "bod"
}
] |
吡哆醇为人工合成的产品，在植物中也有；在动物体内，多以辅酶PLP及PMP的形式存在。
|
[
{
"end_idx": 31,
"entity": "辅酶PLP",
"start_idx": 27,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 35,
"entity": "PMP",
"start_idx": 33,
"type": "bod"
}
] |
【流行病学】1934年，Gyorgy首次证实吡哆醇即维生素B<sub>6<sub>，并于1938年阐明其化学结构与人工合成方法。
|
[
{
"end_idx": 29,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 26,
"type": "bod"
}
] |
原发性缺乏罕见，因为大多数食物中都含有维生素B<sub>6<sub>，但是人工喂养儿因配制奶中维生素B<sub>6<sub>缺乏可致病。
|
[
{
"end_idx": 50,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 47,
"type": "dru"
}
] |
血液生化分析的结果显示维生素B<sub>6<sub>缺乏率约为12%～19%。
|
[
{
"end_idx": 37,
"entity": "血液生化分析的结果显示维生素B<sub>6<sub>缺乏率约为12%～19%",
"start_idx": 0,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 5,
"entity": "血液生化分析",
"start_idx": 0,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 14,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 11,
"type": "ite"
}
] |
【病因】（一）膳食组成的影响因为5-磷酸吡哆醛氨基酸代谢中许多酶的辅酶，故蛋白质代谢需要维生素B<sub>6<sub>的参与，当膳食中蛋白质的摄入量高时，维生素B<sub>6<sub>的需要量也多，如以蛋白质摄入量为基础计算，摄取100g蛋白质，每天需摄入维生素B<sub>6<sub>1.5～2.5mg。
|
[
{
"end_idx": 25,
"entity": "5-磷酸吡哆醛氨基酸",
"start_idx": 16,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 31,
"entity": "酶",
"start_idx": 31,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 34,
"entity": "辅酶",
"start_idx": 33,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 39,
"entity": "蛋白质",
"start_idx": 37,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 47,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 44,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 80,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 77,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 131,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 128,
"type": "dru"
}
] |
（二）摄入不足婴儿由于母亲维生素B<sub>6<sub>摄入不足，引起乳汁中维生素B<sub>6<sub>的分泌量减少，或者人工喂养的婴儿，牛乳经过多次加热、煮沸，造成维生素B<sub>6<sub>的破坏，均可造成婴儿的维生素B<sub>6<sub>缺乏。
|
[
{
"end_idx": 22,
"entity": "维生素B<sub>6",
"start_idx": 13,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 58,
"entity": "乳汁中维生素B<sub>6<sub>的分泌量减少",
"start_idx": 35,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 36,
"entity": "乳汁",
"start_idx": 35,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 56,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>的分泌量",
"start_idx": 38,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 87,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 84,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 126,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 110,
"type": "dis"
}
] |
如小儿患结核、水痘、肺炎以及高热时，维生素B<sub>6<sub>的消耗增加，如未予及时补充，则造成维生素B<sub>6<sub>的缺乏。
|
[
{
"end_idx": 5,
"entity": "结核",
"start_idx": 4,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 8,
"entity": "水痘",
"start_idx": 7,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 11,
"entity": "肺炎",
"start_idx": 10,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 15,
"entity": "高热",
"start_idx": 14,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 21,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 18,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 67,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>的缺乏",
"start_idx": 50,
"type": "dis"
}
] |
患甲状腺功能亢进时，维生素B<sub>6<sub>辅酶活力降低，维生素B<sub>6<sub>的需要量增加。
|
[
{
"end_idx": 7,
"entity": "甲状腺功能亢进",
"start_idx": 1,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 30,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>辅酶活力降低",
"start_idx": 10,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 26,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>辅酶",
"start_idx": 10,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 35,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 32,
"type": "dru"
}
] |
（四）药物影响异烟肼、环丝氨酸、L-多巴、肼苯达嗪、D-青霉胺、四环素等均可导致维生素B<sub>6<sub>缺乏。
|
[
{
"end_idx": 9,
"entity": "异烟肼",
"start_idx": 7,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 14,
"entity": "环丝氨酸",
"start_idx": 11,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 19,
"entity": "L-多巴",
"start_idx": 16,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 24,
"entity": "肼苯达嗪",
"start_idx": 21,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 30,
"entity": "D-青霉胺",
"start_idx": 26,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 34,
"entity": "四环素",
"start_idx": 32,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 56,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 40,
"type": "dis"
}
] |
异烟肼、肼苯达嗪与维生素B<sub>6<sub>形成非活性衍生物，加速了维生素B<sub>6<sub>排泄；青酶胺、环丝氨酸是维生素B<sub>6<sub>的抗代谢剂，均会加重维生素B<sub>6<sub>缺乏。
|
[
{
"end_idx": 2,
"entity": "异烟肼",
"start_idx": 0,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 7,
"entity": "肼苯达嗪",
"start_idx": 4,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 12,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 9,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 39,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 36,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 56,
"entity": "青酶胺",
"start_idx": 54,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 61,
"entity": "环丝氨酸",
"start_idx": 58,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 66,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 63,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 82,
"entity": "抗代谢剂",
"start_idx": 79,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 104,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 88,
"type": "dis"
}
] |
（五）吸收障碍如患有消化系统疾病，如慢性腹泻、肠道感染、肠吸收不良综合征等疾病均可减少维生素B<sub>6<sub>的吸收。
|
[
{
"end_idx": 6,
"entity": "吸收障碍",
"start_idx": 3,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 15,
"entity": "消化系统疾病",
"start_idx": 10,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 21,
"entity": "慢性腹泻",
"start_idx": 18,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 26,
"entity": "肠道感染",
"start_idx": 23,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 35,
"entity": "肠吸收不良综合征",
"start_idx": 28,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 60,
"entity": "减少维生素B<sub>6<sub>的吸收",
"start_idx": 41,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 46,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 43,
"type": "bod"
}
] |
【临床表现】虽然明显缺乏维生素B<sub>6<sub>的症状较为少见，但是轻度缺乏却比较多见。
|
[
{
"end_idx": 21,
"entity": "明显缺乏维生素B<sub>6",
"start_idx": 8,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 15,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 12,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 40,
"entity": "轻度缺乏",
"start_idx": 37,
"type": "sym"
}
] |
当人体缺乏维生素B<sub>6<sub>时，常伴有其他营养素的缺乏，尤其是其他水溶性维生素的缺乏，特别是维生素B<sub>2<sub>，因维生素B<sub>2<sub>参与维生素B<sub>6<sub>的代谢。
|
[
{
"end_idx": 32,
"entity": "缺乏维生素B<sub>6<sub>时，常伴有其他营养素的缺乏",
"start_idx": 3,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 8,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 5,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 29,
"entity": "营养素",
"start_idx": 27,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 47,
"entity": "其他水溶性维生素的缺乏",
"start_idx": 37,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 44,
"entity": "水溶性维生素",
"start_idx": 39,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 61,
"entity": "维生素B<sub>2",
"start_idx": 52,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 78,
"entity": "维生素B<sub>2",
"start_idx": 69,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 95,
"entity": "维生素B<sub>6",
"start_idx": 86,
"type": "bod"
}
] |
（一）生长发育不良维生素B<sub>6<sub>缺乏的患儿，氨基酸、蛋白质代谢异常，在婴儿期表现为生长发育迟缓。
|
[
{
"end_idx": 8,
"entity": "生长发育不良",
"start_idx": 3,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 25,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 9,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 40,
"entity": "氨基酸、蛋白质代谢异常",
"start_idx": 30,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 32,
"entity": "氨基酸",
"start_idx": 30,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 36,
"entity": "蛋白质",
"start_idx": 34,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 54,
"entity": "生长发育迟缓",
"start_idx": 49,
"type": "sym"
}
] |
还可出现贫血。
|
[
{
"end_idx": 5,
"entity": "贫血",
"start_idx": 4,
"type": "dis"
}
] |
（二）皮肤脂溢性皮炎维生素B<sub>6<sub>缺乏可致眼、口腔和鼻周围皮肤脂溢性皮炎，并可向面部、前额、耳后等扩展。
|
[
{
"end_idx": 9,
"entity": "皮肤脂溢性皮炎",
"start_idx": 3,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 26,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 10,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 58,
"entity": "眼、口腔和鼻周围皮肤脂溢性皮炎，并可向面部、前额、耳后等扩展",
"start_idx": 29,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 29,
"entity": "眼",
"start_idx": 29,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 32,
"entity": "口腔",
"start_idx": 31,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 38,
"entity": "鼻周围皮肤",
"start_idx": 34,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 42,
"entity": "皮",
"start_idx": 42,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 49,
"entity": "面部",
"start_idx": 48,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 52,
"entity": "前额",
"start_idx": 51,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 55,
"entity": "耳后",
"start_idx": 54,
"type": "bod"
}
] |
也可导致舌炎、口炎、口唇干裂。
|
[
{
"end_idx": 5,
"entity": "舌炎",
"start_idx": 4,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 8,
"entity": "口炎",
"start_idx": 7,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 13,
"entity": "口唇干裂",
"start_idx": 10,
"type": "dis"
}
] |
（三）神经精神系统症状个别伴有神经系统症状，如兴奋性增高、尖声哭叫、全身抽搐。
|
[
{
"end_idx": 10,
"entity": "神经精神系统症状",
"start_idx": 3,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 8,
"entity": "神经精神系统",
"start_idx": 3,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 20,
"entity": "神经系统症状",
"start_idx": 15,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 18,
"entity": "神经系统",
"start_idx": 15,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 27,
"entity": "兴奋性增高",
"start_idx": 23,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 32,
"entity": "尖声哭叫",
"start_idx": 29,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 37,
"entity": "全身抽搐",
"start_idx": 34,
"type": "sym"
}
] |
6个月内的小儿可因频繁抽搐而导致智力发育障碍。
|
[
{
"end_idx": 12,
"entity": "频繁抽搐",
"start_idx": 9,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 21,
"entity": "智力发育障碍",
"start_idx": 16,
"type": "sym"
}
] |
（四）消化系统症状常伴有一些胃肠道症状，如恶心、呕吐、腹泻等。
|
[
{
"end_idx": 6,
"entity": "消化系统",
"start_idx": 3,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 8,
"entity": "消化系统症状",
"start_idx": 3,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 16,
"entity": "胃肠道",
"start_idx": 14,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 18,
"entity": "胃肠道症状",
"start_idx": 14,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 22,
"entity": "恶心",
"start_idx": 21,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 25,
"entity": "呕吐",
"start_idx": 24,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 28,
"entity": "腹泻",
"start_idx": 27,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 27,
"entity": "腹",
"start_idx": 27,
"type": "bod"
}
] |
（五）感染维生素B<sub>6<sub>对免疫系统也有影响。
|
[
{
"end_idx": 4,
"entity": "感染",
"start_idx": 3,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 8,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 5,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 24,
"entity": "免疫系统",
"start_idx": 21,
"type": "bod"
}
] |
维生素B<sub>6<sub>缺乏，细胞介导免疫系统受损。
|
[
{
"end_idx": 16,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 0,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 19,
"entity": "细胞",
"start_idx": 18,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 27,
"entity": "细胞介导免疫系统受损",
"start_idx": 18,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 25,
"entity": "免疫系统",
"start_idx": 22,
"type": "bod"
}
] |
Talbot和Meydani等人研究发现，如补充吡哆醇，对淋巴细胞增殖会产生有利的作用。
|
[
{
"end_idx": 26,
"entity": "补充吡哆醇",
"start_idx": 22,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 32,
"entity": "淋巴细胞",
"start_idx": 29,
"type": "bod"
}
] |
研究表明，维生素B<sub>6<sub>缺乏会损害DNA的合成，故对维持免疫功能很重要。
|
[
{
"end_idx": 21,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 5,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 30,
"entity": "损害DNA的合成",
"start_idx": 23,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 27,
"entity": "DNA",
"start_idx": 25,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 39,
"entity": "免疫功能",
"start_idx": 36,
"type": "bod"
}
] |
因此，如维生素B<sub>6<sub>缺乏，抗体生成减少，容易发生感染。
|
[
{
"end_idx": 20,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 4,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 27,
"entity": "抗体生成减少",
"start_idx": 22,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 23,
"entity": "抗体",
"start_idx": 22,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 34,
"entity": "感染",
"start_idx": 33,
"type": "dis"
}
] |
（一）直接法1.血浆磷酸吡哆醛（PLP）浓度测定血浆5-磷酸吡哆醛是肝脏维生素B<sub>6<sub>的主要存在形式，并且反映组织中的储存，但是血浆5-磷酸吡哆醛对该种维生素摄入量的反应相当缓慢，需要10天才能达到一个新的稳定状态。
|
[
{
"end_idx": 23,
"entity": "血浆磷酸吡哆醛（PLP）浓度测定",
"start_idx": 8,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 32,
"entity": "血浆5-磷酸吡哆醛",
"start_idx": 24,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 39,
"entity": "肝脏维生素B",
"start_idx": 34,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 65,
"entity": "组织中",
"start_idx": 63,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 80,
"entity": "血浆5-磷酸吡哆醛",
"start_idx": 72,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 86,
"entity": "维生素",
"start_idx": 84,
"type": "dru"
}
] |
但在评价时应考虑可能影响PLP浓度的各种因素，如蛋白质的摄入增加、AKP药物的活性升高都可使血浆PLP浓度下降。
|
[
{
"end_idx": 16,
"entity": "PLP浓度",
"start_idx": 12,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 26,
"entity": "蛋白质",
"start_idx": 24,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 37,
"entity": "AKP药物",
"start_idx": 33,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 50,
"entity": "血浆PLP",
"start_idx": 46,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 54,
"entity": "血浆PLP浓度下降",
"start_idx": 46,
"type": "sym"
}
] |
目前是以20nmolL血浆PLP浓度为评价维生素B<sub>6<sub>营养状况的指标。
|
[
{
"end_idx": 17,
"entity": "血浆PLP浓度",
"start_idx": 11,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 24,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 21,
"type": "bod"
}
] |
但胎儿体内5-PLP浓度非常高，出生后第一年内迅速降低，然后降低缓慢。
|
[
{
"end_idx": 9,
"entity": "5-PLP",
"start_idx": 5,
"type": "bod"
}
] |
所以，评价新生儿及婴儿维生素B<sub>6<sub>的营养状况较困难。
|
[
{
"end_idx": 30,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>的营养状况",
"start_idx": 11,
"type": "ite"
}
] |
2.血浆总维生素B<sub>6<sub>浓度测定（包括游离维生素B<sub>6<sub>及吡哆醇磷酸盐）本方法较为简单，是了解体内维生素B<sub>6<sub>营养状况的敏感指标，但是测定值的波动较大，因此限制了它的使用价值。
|
[
{
"end_idx": 23,
"entity": "血浆总维生素B<sub>6<sub>浓度测定",
"start_idx": 2,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 32,
"entity": "游离维生素B",
"start_idx": 27,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 50,
"entity": "吡哆醇磷酸盐",
"start_idx": 45,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 86,
"entity": "了解体内维生素B<sub>6<sub>营养状况的敏感",
"start_idx": 61,
"type": "pro"
}
] |
3.尿中维生素B<sub>6<sub>浓度测定尿中维生素B<sub>6<sub>排泄，特别是4-吡哆酸的排泄，已被广泛用于研究维生素B<sub>6<sub>的需要量。
|
[
{
"end_idx": 22,
"entity": "尿中维生素B<sub>6<sub>浓度测定",
"start_idx": 2,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 28,
"entity": "尿中维生素B",
"start_idx": 23,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 50,
"entity": "4-吡哆酸",
"start_idx": 46,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 66,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 63,
"type": "dru"
}
] |
吡哆酸的排泄量约占维生素B<sub>6<sub>摄入量的50%，4-吡哆酸的排出量反映近期膳食维生素B<sub>6<sub>摄入量的变化，正常尿内排泄4-吡哆酸大于0.8mgd，如果少于0.2mgd，即表明维生素B<sub>6<sub>缺乏。
|
[
{
"end_idx": 6,
"entity": "吡哆酸的排泄量",
"start_idx": 0,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 12,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 9,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 40,
"entity": "4-吡哆酸的排出量",
"start_idx": 32,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 50,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 47,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 72,
"entity": "尿内",
"start_idx": 71,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 79,
"entity": "4-吡哆酸",
"start_idx": 75,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 119,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 103,
"type": "dis"
}
] |
（二）间接法1.尿中色氨酸降解产物的水平（尿色氨酸负荷试验）尿中黄尿酸的排出量是维生素B<sub>6<sub>缺乏的最早标记物之一。
|
[
{
"end_idx": 19,
"entity": "尿中色氨酸降解产物的水平",
"start_idx": 8,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 28,
"entity": "尿色氨酸负荷试验",
"start_idx": 21,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 38,
"entity": "尿中黄尿酸的排出量",
"start_idx": 30,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 56,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 40,
"type": "dis"
}
] |
正常情况下，黄尿酸是一种微量的色氨酸降解产物，色氨酸降解的主要途径是通过5-磷酸吡哆醛依存的犬尿氨酸酶。
|
[
{
"end_idx": 8,
"entity": "黄尿酸",
"start_idx": 6,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 21,
"entity": "色氨酸降解产物",
"start_idx": 15,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 25,
"entity": "色氨酸",
"start_idx": 23,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 42,
"entity": "5-磷酸吡哆醛",
"start_idx": 36,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 50,
"entity": "犬尿氨酸酶",
"start_idx": 46,
"type": "bod"
}
] |
微量黄尿酸也涉及5-磷酸吡哆醛依存的酶。
|
[
{
"end_idx": 4,
"entity": "黄尿酸",
"start_idx": 2,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 18,
"entity": "5-磷酸吡哆醛依存的酶",
"start_idx": 8,
"type": "bod"
}
] |
维生素B<sub>6<sub>缺乏时，色氨酸代谢产物及衍生物生成增加，由尿排出体外。
|
[
{
"end_idx": 16,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 0,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 33,
"entity": "色氨酸代谢产物及衍生物生成增加",
"start_idx": 19,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 29,
"entity": "色氨酸代谢产物及衍生物",
"start_idx": 19,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 36,
"entity": "尿",
"start_idx": 36,
"type": "bod"
}
] |
黄尿酸能可靠地反映维生素B<sub>6<sub>的营养状况，给予色氨酸负荷剂量（色氨酸50～100mgkg，配成溶液，总量＜2g），通过测定色氨降解产物来评价维生素B<sub>6<sub>的营养状况，维生素B<sub>6<sub>缺乏患者的尿中黄尿酸排出量＞50mg。
|
[
{
"end_idx": 2,
"entity": "黄尿酸",
"start_idx": 0,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 28,
"entity": "反映维生素B<sub>6<sub>的营养状况",
"start_idx": 7,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 34,
"entity": "色氨酸",
"start_idx": 32,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 42,
"entity": "色氨酸",
"start_idx": 40,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 75,
"entity": "色氨降解产物",
"start_idx": 70,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 98,
"entity": "评价维生素B<sub>6<sub>的营养状况",
"start_idx": 77,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 116,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 100,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 127,
"entity": "尿中黄尿酸排出量",
"start_idx": 120,
"type": "ite"
}
] |
2.红细胞内依赖性维生素B6酶活性的测定红细胞内需要PLP酶，如谷丙酮酸转氨酶（EGPT）、谷草酰乙酸转氨酶（EGOT）、天门冬氨酸转氨酶（α-EAST）等，也是评价体内维生素B<sub>6<sub>营养状况的敏感指标。
|
[
{
"end_idx": 19,
"entity": "红细胞内依赖性维生素B6酶活性的测定",
"start_idx": 2,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 23,
"entity": "红细胞内",
"start_idx": 20,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 29,
"entity": "PLP酶",
"start_idx": 26,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 38,
"entity": "谷丙酮酸转氨酶",
"start_idx": 32,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 43,
"entity": "EGPT",
"start_idx": 40,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 53,
"entity": "谷草酰乙酸转氨酶",
"start_idx": 46,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 58,
"entity": "EGOT",
"start_idx": 55,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 68,
"entity": "天门冬氨酸转氨酶",
"start_idx": 61,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 75,
"entity": "α-EAST",
"start_idx": 70,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 103,
"entity": "评价体内维生素B<sub>6<sub>营养状况",
"start_idx": 81,
"type": "pro"
}
] |
常将红细胞加和不加PLP之比作为评价维生素B<sub>6<sub>营养状况的指标，加上PLP测定谷丙或谷草转氨酶活性，如活性上升20%以上，表明维生素B<sub>6<sub>缺乏疾病。
|
[
{
"end_idx": 13,
"entity": "红细胞加和不加PLP之比",
"start_idx": 2,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 36,
"entity": "评价维生素B<sub>6<sub>营养状况",
"start_idx": 16,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 47,
"entity": "PLP测定",
"start_idx": 43,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 57,
"entity": "谷丙或谷草转氨酶活性",
"start_idx": 48,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 61,
"entity": "活性",
"start_idx": 60,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 68,
"entity": "活性上升20%以上",
"start_idx": 60,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 88,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 72,
"type": "dis"
}
] |
EGOT指数=EGOT+PLPEGOT-PLPEGPT指数=EGPT+PLPEGPT-PLPEGOT活性指数≤1.80为正常，EGPT活性指数≤1.25为正常。
|
[
{
"end_idx": 5,
"entity": "EGOT指数",
"start_idx": 0,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 28,
"entity": "EGPT指数",
"start_idx": 23,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 53,
"entity": "EGOT活性指数",
"start_idx": 46,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 70,
"entity": "EGPT活性指数",
"start_idx": 63,
"type": "ite"
}
] |
最近也有人测定天门冬氨酸酶的活性作为评价维生素B<sub>6<sub>营养状况的指标，但测定数值变异较大，使其应用受到了限制。
|
[
{
"end_idx": 15,
"entity": "测定天门冬氨酸酶的活性",
"start_idx": 5,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 38,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>营养状况",
"start_idx": 20,
"type": "pro"
}
] |
3.血浆高半胱氨酸的含量最近提出以血浆高半胱氨酸作为评价维生素B<sub>6<sub>营养状况的指标。
|
[
{
"end_idx": 11,
"entity": "血浆高半胱氨酸的含量",
"start_idx": 2,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 23,
"entity": "血浆高半胱氨酸",
"start_idx": 17,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 46,
"entity": "评价维生素B<sub>6<sub>营养状况",
"start_idx": 26,
"type": "pro"
}
] |
因为高半胱氨酸的降解开始于转硫化到半胱氨酸的过程，涉及5-PLP依存酶。
|
[
{
"end_idx": 6,
"entity": "高半胱氨酸",
"start_idx": 2,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 20,
"entity": "半胱氨酸",
"start_idx": 17,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 34,
"entity": "5-PLP依存酶",
"start_idx": 27,
"type": "bod"
}
] |
但最近有研究表明，叶酸和维生素B<sub>12<sub>与血浆高半胱氨酸的水平关系更密切。
|
[
{
"end_idx": 10,
"entity": "叶酸",
"start_idx": 9,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 15,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 12,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 38,
"entity": "血浆高半胱氨酸的水平",
"start_idx": 29,
"type": "ite"
}
] |
患儿是否有摄入不足、偏食厌食；是否合理膳食，各营养素的比例是否合理；有无妨碍吸收和利用的疾病，如慢性消耗疾病、胃肠道疾病等影响吸收的疾病；患者是否存在需要量增加的因素，如生长发育速度较快、发热等；近来是否服用影响维生素B<sub>6<sub>活性的药物。
|
[
{
"end_idx": 8,
"entity": "摄入不足",
"start_idx": 5,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 11,
"entity": "偏食",
"start_idx": 10,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 13,
"entity": "厌食",
"start_idx": 12,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 25,
"entity": "营养素",
"start_idx": 23,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 53,
"entity": "慢性消耗疾病",
"start_idx": 48,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 59,
"entity": "胃肠道疾病",
"start_idx": 55,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 67,
"entity": "影响吸收的疾病",
"start_idx": 61,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 92,
"entity": "生长发育速度较快",
"start_idx": 85,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 95,
"entity": "发热",
"start_idx": 94,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 125,
"entity": "影响维生素B<sub>6<sub>活性的药物",
"start_idx": 104,
"type": "dru"
}
] |
（二）临床表现婴儿有无生长发育不良，惊厥、抽搐等神经系统表现，以及末梢神经炎、皮炎、口腔、鼻周围皮肤脂溢性皮炎和贫血等表现。
|
[
{
"end_idx": 16,
"entity": "生长发育不良",
"start_idx": 11,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 19,
"entity": "惊厥",
"start_idx": 18,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 22,
"entity": "抽搐",
"start_idx": 21,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 27,
"entity": "神经系统",
"start_idx": 24,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 37,
"entity": "末梢神经炎",
"start_idx": 33,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 40,
"entity": "皮炎",
"start_idx": 39,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 54,
"entity": "口腔、鼻周围皮肤脂溢性皮炎",
"start_idx": 42,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 57,
"entity": "贫血",
"start_idx": 56,
"type": "dis"
}
] |
（三）实验室检验可通过测定血浆中磷酸吡哆醛（PLP）浓度、血浆总维生素B<sub>6<sub>浓度、尿中的维生素B<sub>6<sub>浓度、尿中色氨酸降解产物的水平、红细胞内依赖性维生素B<sub>6<sub>酶活性、血浆高半胱氨酸的含量等方法帮助诊断。
|
[
{
"end_idx": 7,
"entity": "实验室检验",
"start_idx": 3,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 27,
"entity": "血浆中磷酸吡哆醛（PLP）浓度",
"start_idx": 13,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 48,
"entity": "血浆总维生素B<sub>6<sub>浓度",
"start_idx": 29,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 69,
"entity": "尿中的维生素B<sub>6<sub>浓度",
"start_idx": 50,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 82,
"entity": "尿中色氨酸降解产物的水平",
"start_idx": 71,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 108,
"entity": "红细胞内依赖性维生素B<sub>6<sub>酶活性",
"start_idx": 84,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 119,
"entity": "血浆高半胱氨酸的含量",
"start_idx": 110,
"type": "ite"
}
] |
【预防及治疗】（一）去除病因询问病史，了解患儿喂养情况及辅食添加情况，查明缺乏维生素B<sub>6<sub>的原因，治疗消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等造成维生素B<sub>6<sub>缺乏的疾病，以去除病因。
|
[
{
"end_idx": 42,
"entity": "缺乏维生素B",
"start_idx": 37,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 42,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 39,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 64,
"entity": "消化道疾病",
"start_idx": 60,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 72,
"entity": "慢性消耗性疾病",
"start_idx": 66,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 75,
"entity": "感染",
"start_idx": 74,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 95,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 79,
"type": "dis"
}
] |
（二）调整饮食维生素B<sub>6<sub>推荐的每天适宜摄入量：6个月以下的婴儿为0.1mg，较大婴儿增加为0.3mg；1～3岁为0.5mg，4～6岁为0.6mg，7～13岁为0.7～0.9mg，14岁以后为1.1～1.2mg，乳母为1.9mg。
|
[
{
"end_idx": 10,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 7,
"type": "dru"
}
] |
合理补充含维生素B<sub>6<sub>丰富的食物，并注意合理搭配。
|
[
{
"end_idx": 24,
"entity": "合理补充含维生素B<sub>6<sub>丰富的食物",
"start_idx": 0,
"type": "pro"
}
] |
高蛋白质、低碳水化合物饮食时，应适当增加维生素B<sub>6<sub>的摄入，如果乳母维生素B<sub>6<sub>缺乏，应及时予以补充，避免婴儿发生维生素B<sub>6<sub>缺乏症。
|
[
{
"end_idx": 37,
"entity": "应适当增加维生素B<sub>6<sub>的摄入",
"start_idx": 15,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 59,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 43,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 92,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏症",
"start_idx": 75,
"type": "dis"
}
] |
人工喂养的婴儿，牛乳不宜经过多次加热、煮沸，避免造成维生素B<sub>6<sub>的破坏，造成婴儿的维生素B<sub>6<sub>缺乏。
|
[
{
"end_idx": 29,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 26,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 66,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 50,
"type": "dis"
}
] |
如存在维生素B<sub>6<sub>缺乏，应多摄入含维生素B<sub>6<sub>丰富的食物，如肉类、水果、蔬菜、谷类食物，都含有一定量的维生素B<sub>6<sub>。
|
[
{
"end_idx": 19,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 3,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 45,
"entity": "应多摄入含维生素B<sub>6<sub>丰富的食物",
"start_idx": 21,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 72,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 69,
"type": "dru"
}
] |
（三）维生素B<sub>6<sub>治疗【维生素B<sub>6<sub>依赖症】（一）维生素B<sub>6<sub>依赖性惊厥这种疾病可能由于在神经系统中，PLP与谷氨酸脱氨酶的辅基酶蛋白不能合成，使γ-氨基丁酸（GABA）合成减少，GABA是中枢神经系统抑制性神经递质，其脑内浓度降低，造成惊厥阈降低。
|
[
{
"end_idx": 19,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>治疗",
"start_idx": 3,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 38,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>依赖症",
"start_idx": 21,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 62,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>依赖性惊厥",
"start_idx": 43,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 76,
"entity": "神经系统中",
"start_idx": 72,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 80,
"entity": "PLP",
"start_idx": 78,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 93,
"entity": "谷氨酸脱氨酶的辅基酶蛋白",
"start_idx": 82,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 115,
"entity": "γ-氨基丁酸（GABA）合成减少",
"start_idx": 100,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 105,
"entity": "γ-氨基丁酸",
"start_idx": 100,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 110,
"entity": "GABA",
"start_idx": 107,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 120,
"entity": "GABA",
"start_idx": 117,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 134,
"entity": "中枢神经系统抑制性神经递质",
"start_idx": 122,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 137,
"entity": "脑",
"start_idx": 137,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 150,
"entity": "惊厥阈降低",
"start_idx": 146,
"type": "sym"
}
] |
多发生于出生数小时～3个月的婴儿，出现反复惊厥，抗癫痫药物治疗无效，静脉注射维生素B<sub>6<sub>后可缓解，通常使用维生素B<sub>6<sub>5～10mg静脉注射，维持剂量为10～25mgd，该病治疗需维持终身。
|
[
{
"end_idx": 22,
"entity": "反复惊厥",
"start_idx": 19,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 30,
"entity": "抗癫痫药物治疗",
"start_idx": 24,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 37,
"entity": "静脉注射",
"start_idx": 34,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 41,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 38,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 65,
"entity": "维生素B",
"start_idx": 62,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 86,
"entity": "静脉注射",
"start_idx": 83,
"type": "pro"
}
] |
如患儿出生后不积极予以治疗，可能出现智力低下。
|
[
{
"end_idx": 21,
"entity": "智力低下",
"start_idx": 18,
"type": "sym"
}
] |
（二）维生素B<sub>6<sub>依赖性小细胞低色素性贫血（三）高胱氨酸尿症患儿表现为智力低下、骨骼畸形、肌肉发育不良，其中80%患儿伴有视力障碍，30%患儿有类似Marfan综合征的心脏病。
|
[
{
"end_idx": 29,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>依赖性小细胞低色素性贫血",
"start_idx": 3,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 38,
"entity": "高胱氨酸尿症",
"start_idx": 33,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 47,
"entity": "智力低下",
"start_idx": 44,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 52,
"entity": "骨骼畸形",
"start_idx": 49,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 59,
"entity": "肌肉发育不良",
"start_idx": 54,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 73,
"entity": "视力障碍",
"start_idx": 70,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 91,
"entity": "Marfan综合征",
"start_idx": 83,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 95,
"entity": "心脏病",
"start_idx": 93,
"type": "dis"
}
] |
部分病例给予大剂量维生素B<sub>6<sub>治疗，高胱氨酸尿消失，但也有部分病例无效。
|
[
{
"end_idx": 25,
"entity": "给予大剂量维生素B<sub>6<sub>治疗",
"start_idx": 4,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 33,
"entity": "高胱氨酸尿消失",
"start_idx": 27,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 31,
"entity": "高胱氨酸尿",
"start_idx": 27,
"type": "bod"
}
] |
（四）胱硫醚尿症胱硫醚酶是维生素B<sub>6<sub>依赖酶，如维生素B<sub>6<sub>缺乏，胱硫醚酶的活性降低，胱硫醚不能分解，积聚在体内，患儿表现为智力迟滞、肢端肥大、耳畸形、耳聋、血小板减少、肾性尿崩症，易发肾结石。
|
[
{
"end_idx": 7,
"entity": "胱硫醚尿症",
"start_idx": 3,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 11,
"entity": "胱硫醚酶",
"start_idx": 8,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 30,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>依赖酶",
"start_idx": 13,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 49,
"entity": "维生素B<sub>6<sub>缺乏",
"start_idx": 33,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 59,
"entity": "胱硫醚酶的活性降低",
"start_idx": 51,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 54,
"entity": "胱硫醚酶",
"start_idx": 51,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 63,
"entity": "胱硫醚",
"start_idx": 61,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 83,
"entity": "智力迟滞",
"start_idx": 80,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 88,
"entity": "肢端肥大",
"start_idx": 85,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 92,
"entity": "耳畸形",
"start_idx": 90,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 95,
"entity": "耳聋",
"start_idx": 94,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 94,
"entity": "耳",
"start_idx": 94,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 99,
"entity": "血小板",
"start_idx": 97,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 101,
"entity": "血小板减少",
"start_idx": 97,
"type": "sym"
},
{
"end_idx": 107,
"entity": "肾性尿崩症",
"start_idx": 103,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 113,
"entity": "肾结石",
"start_idx": 111,
"type": "dis"
}
] |
应用大剂量维生素B<sub>6<sub>治疗，具有一定的疗效。
|
[
{
"end_idx": 21,
"entity": "应用大剂量维生素B<sub>6<sub>治疗",
"start_idx": 0,
"type": "pro"
}
] |
二、贫血的分类（一）形态学分类根据红细胞体积的大小以及血红蛋白在红细胞内的含量即色素的高低来判断贫血的类型。
|
[
{
"end_idx": 3,
"entity": "贫血",
"start_idx": 2,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 19,
"entity": "红细胞",
"start_idx": 17,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 30,
"entity": "血红蛋白",
"start_idx": 27,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 35,
"entity": "红细胞内",
"start_idx": 32,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 41,
"entity": "色素",
"start_idx": 40,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 49,
"entity": "贫血",
"start_idx": 48,
"type": "dis"
}
] |
代表红细胞体积大小的指标为平均红细胞体积（meancorpuscularvolume，MCV）和平均红细胞血红蛋白含量（meancorpuscularhemoglobin，MCH），代表红细胞内血红蛋白含量或色素高低的指标为平均红细胞血红蛋白浓度（MeanCorpuscularHemoglobinConcentration，MCHC）其正常值及有关贫血的种类见表10-10。
|
[
{
"end_idx": 8,
"entity": "红细胞体积大小",
"start_idx": 2,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 19,
"entity": "平均红细胞体积",
"start_idx": 13,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 41,
"entity": "meancorpuscularvolume",
"start_idx": 21,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 45,
"entity": "MCV",
"start_idx": 43,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 58,
"entity": "平均红细胞血红蛋白含量",
"start_idx": 48,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 84,
"entity": "meancorpuscularhemoglobin",
"start_idx": 60,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 88,
"entity": "MCH",
"start_idx": 86,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 102,
"entity": "红细胞内血红蛋白含量",
"start_idx": 93,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 107,
"entity": "色素高低",
"start_idx": 104,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 122,
"entity": "平均红细胞血红蛋白浓度",
"start_idx": 112,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 161,
"entity": "MeanCorpuscularHemoglobinConcentration",
"start_idx": 124,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 166,
"entity": "MCHC",
"start_idx": 163,
"type": "ite"
},
{
"end_idx": 176,
"entity": "贫血",
"start_idx": 175,
"type": "dis"
}
] |
表10-2贫血的形态学分类（二）病因分类根据贫血发生的原因和发病机制进行分类，对临床诊断与治疗均有指导意义（表10-10）。
|
[
{
"end_idx": 6,
"entity": "贫血",
"start_idx": 5,
"type": "dis"
},
{
"end_idx": 23,
"entity": "贫血",
"start_idx": 22,
"type": "dis"
}
] |
表10-3贫血的病因分类
|
[
{
"end_idx": 6,
"entity": "贫血",
"start_idx": 5,
"type": "dis"
}
] |
第三节小儿药物治疗的影响因素小儿药物治疗的特点受体液的pH、细胞膜的通透性、药物与蛋白质的结合程度、药物在肝脏内的代谢和肾脏排泄等多种因素的影响。
|
[
{
"end_idx": 8,
"entity": "小儿药物治疗",
"start_idx": 3,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 19,
"entity": "小儿药物治疗",
"start_idx": 14,
"type": "pro"
},
{
"end_idx": 25,
"entity": "体液",
"start_idx": 24,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 32,
"entity": "细胞膜",
"start_idx": 30,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 43,
"entity": "蛋白质",
"start_idx": 41,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 55,
"entity": "肝脏内",
"start_idx": 53,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 61,
"entity": "肾脏",
"start_idx": 60,
"type": "bod"
}
] |
一、年龄对药物胃肠道吸收的影响血管外使用的药物在进入全身循环并分布到作用部位前，必须穿过许多生理膜从而影响其吸收率。
|
[
{
"end_idx": 9,
"entity": "胃肠道",
"start_idx": 7,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 22,
"entity": "血管外使用的药物",
"start_idx": 15,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 29,
"entity": "全身循环",
"start_idx": 26,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 48,
"entity": "生理膜",
"start_idx": 46,
"type": "bod"
}
] |
虽然一些益生菌不被吸收，一些营养成分可通过主动转运和促进扩散（facilitateddiffusion）而吸收，但大多数药物在胃肠道经过被动扩散而吸收。
|
[
{
"end_idx": 6,
"entity": "益生菌",
"start_idx": 4,
"type": "mic"
},
{
"end_idx": 17,
"entity": "营养成分",
"start_idx": 14,
"type": "dru"
},
{
"end_idx": 65,
"entity": "胃肠道",
"start_idx": 63,
"type": "bod"
}
] |
病人的一些重要因素可影响胃肠道吸收药物的速率和吸收量，如消化道pH、有无胃内容物及其种类、胃排空时间、胃肠动力情况等。
|
[
{
"end_idx": 14,
"entity": "胃肠道",
"start_idx": 12,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 30,
"entity": "消化道",
"start_idx": 28,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 39,
"entity": "胃内容物",
"start_idx": 36,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 45,
"entity": "胃",
"start_idx": 45,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 51,
"entity": "胃",
"start_idx": 51,
"type": "bod"
},
{
"end_idx": 52,
"entity": "肠",
"start_idx": 52,
"type": "bod"
}
] |
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