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婴幼儿残气量一般是肺总量的25%,它可以对吸入肺泡内的空气起缓冲作用。
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(五)深吸气量平静呼气后所能吸入的最大气量为深吸气量(inspiratorycapacityIC)。
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由VT+IRV组成。
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它是每分最大通气量和肺活量的主要成分(约占肺活量的75%),当深吸气量降低时,往往提示有限制性通气障碍可能。
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若每分最大通气量降低,而深吸气量正常时,可能与体质衰弱使呼吸肌无力有关。
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(六)肺活量最大吸气后能呼出的最大气量为肺活量(vitalcapacity,VC)。
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由IC+ERV组成,大致在50~70ml/kg。
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肺活量在婴幼儿测定难度大,有人提出用哭吵测定肺活量,但不准确,对于婴幼儿的实际意义并不很大。
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相对潮气量而言,肺活量虽有5~10倍的代偿潜力,但在病理情况下,婴幼儿的残气量增高加上无效腔大、基础呼吸快、气道易堵塞等因素使VC很难发挥应有的代偿效果。
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因此临床上婴幼儿肺炎呼吸衰竭的发生率远远高于年长儿。
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(七)功能残气量平静呼气后肺内所含有的气量为功能残气量(functionalresidualcapacity,FRC),由ERV+RV组成。
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可以用体描仪和氦气稀释法或氮气洗出法测定。
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功能残气位时,吸气肌和呼气肌都处于松弛状态,此刻胸廓向外的牵张力与肺泡向内的弹性回缩力以及表面张力平衡,肺泡内压为零。
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功能残气在生理上起着稳定肺泡气体分压的作用,减小了通气间歇对肺泡内气体交换的影响。
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FRC一般是肺总量的50%左右,足月儿20~30ml/kg,相当于出生时肺液的含量(15~20ml)。
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出生后最初几次呼吸时的压力-容积变化可以反映FRC的形成。
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RDS时应用肺表面活性物质(PS)或机械通气后期的肺恢复期体内自行产生的PS,可以提高FRC。
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机械通气时应用呼气末正压(PEEP)也可以提高FRC。
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研究表明,婴幼儿的功能残气与体表面积、身高、体重及胸围均明显相关,尤其与身高呈直线相关,而与性别无相关。
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测FRC最常用技术是氦稀释技术,这项技术的原理是在未知肺容量和已知氦容积之间的气体平衡的基础上建立的。
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通过氦浓度的变化即可计算出肺容量。
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同样肺容积也可通过氮清洗技术获得。
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测试时让婴儿吸入无氮气体,冲洗出肺泡内的氮气,通过快速反应的氮分析仪测定清洗出的氮量,最后计算出功能残气。
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现在较新的方法是用超声波流速仪和气体质谱技术,以惰性气体SF6洗入-洗出法来检测。
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(八)肺总量深吸气后肺内所含有的总气量为肺总量(totallungcapacity,TLC),由VC+RV组成。
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四、并发症处理和临床转归(一)发展为严重肺损伤和急性呼吸窘迫综合征中枢性呼吸衰竭可以发展为呼吸机相关性肺炎和肺损伤。
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持续机械通气时,呼吸管理不善,可以导致气道肺泡发育不良,呼吸道细菌感染,发展为肺炎,加重呼吸衰竭。
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化疗和免疫抑制时、肠道缺血缺氧-再灌注性损伤性损伤等可以导致严重肺部感染性损伤,并发展为ARDS。
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(二)发展为肺外脏器功能衰竭呼吸衰竭时持续低氧血症可以导致肺部和肺外脏器功能衰竭。
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主要由于肺部炎症细胞大量集聚,释放促炎症介质进入循环,攻击肺外脏器,导致肺外脏器的多脏器结构损害,可以发展为多脏器功能障碍和衰竭。
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第八节阿米巴病【病原】阿米巴病(amoebiasis)是由溶组织阿米巴原虫所引起的疾病。
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溶组织阿米巴(entamoebahistolytica)可分为滋养体和包囊两期。
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滋养体直径为20~40μm,有伪足,可侵入肠组织,可于患者肠组织及稀粪便中见到。
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不能侵入肠组织的滋养体在肠腔中形成包囊,由粪便排出体外。
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溶组织阿米巴的生活史:包囊通过污染的食物及饮水进入人的消化道,在小肠下段由于胰蛋白酶的消化作用,囊壁被破坏形成小阿米巴(滋养体),继续分裂繁殖,侵犯组织,形成包囊排出体外。
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【发病机制及病理】在人机体免疫正常情况下,阿米巴在结肠腔内呈共栖状态,并不侵犯肠组织;当机体免疫受损,营养不良时,溶组织阿米巴侵入肠壁组织,致临床发病。
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病变部位主要在大肠,以粪便停留较长的回盲部、升结肠、乙状结肠与直肠为多,有时也可侵犯回肠。
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肠壁黏膜充血、水肿或溃疡溃疡呈底大、口小如烧瓶样。
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严重病变可穿过浆膜层,引起肠穿孔及腹膜炎。
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慢性期出现肠黏膜上皮增生溃疡底出现肉芽组织,致肠壁增厚、狭窄。
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如原虫进入门脉系统,可引起肝炎、肝脓肿。
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【临床表现】潜伏期为一周至数月不等,症状轻重不一,主要取决于阿米巴原虫所侵犯的组织和器官。
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肠道是最常见的初发病变部位,原虫侵入大肠后引起以痢疾为主的症状。
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轻者只有腹部不适食欲缺乏。
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典型表现为腹痛,腹泻,大便如猪肝酱样每天大便5~6次,里急后重不明显。
[ { "end_idx": 6, "entity": "腹痛", "start_idx": 5, "type": "sym" }, { "end_idx": 5, "entity": "腹", "start_idx": 5, "type": "bod" }, { "end_idx": 9, "entity": "腹泻", "start_idx": 8, "type": "sym" }, { "end_idx": 8, "entity": "腹", "start_idx": 8, "type": "bod" }, { "end_idx": 12, "entity": "大便", "start_idx": 11, "type": "bod" }, { "end_idx": 17, "entity": "大便如猪肝酱样", "start_idx": 11, "type": "sym" }, { "end_idx": 25, "entity": "每天大便5~6次", "start_idx": 18, "type": "sym" }, { "end_idx": 21, "entity": "大便", "start_idx": 20, "type": "bod" }, { "end_idx": 33, "entity": "里急后重不明显", "start_idx": 27, "type": "sym" } ]
迁徙性感染可遍及全身各个器官和部位,出现相应的症状,如在眼睛可致棘阿米巴角膜炎。
[ { "end_idx": 4, "entity": "迁徙性感染", "start_idx": 0, "type": "dis" }, { "end_idx": 16, "entity": "遍及全身各个器官和部位", "start_idx": 6, "type": "sym" }, { "end_idx": 13, "entity": "全身各个器官", "start_idx": 8, "type": "bod" }, { "end_idx": 29, "entity": "眼睛", "start_idx": 28, "type": "bod" }, { "end_idx": 38, "entity": "棘阿米巴角膜炎", "start_idx": 32, "type": "dis" } ]
【并发症】(一)肝炎及肝脓肿以右叶多见,出现弛张型高热,腹痛,肝脏肿大,经皮肝穿刺能抽出牛奶咖啡样脓液能从脓汁中找到阿米巴滋养体。
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(二)肺脓肿和脑脓肿偶见于血行播散的病儿,多在病程终末期或幼儿自母亲传染者。
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(三)腹膜炎较少见。
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【实验室诊断】(一)肠阿米巴病以粪便中找到阿米巴原虫为最可靠依据,送检粪便应新鲜,挑选有黏液、脓血的部分,至少送检4~6次;若粪便检查屡阴性而临床不能排出本病时,可做阿米巴培养,或用乙状结肠镜直接观察黏膜溃疡,必要时取活检。
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(二)肠外阿米巴病可结合血清学查抗体,如间接荧光抗体、酶免疫方法及B超检查。
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【鉴别诊断】需要鉴别的疾病有细菌性痢疾、细菌性肝脓肿及胆道蛔虫症等。
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(二)病因治疗1.阿米巴痢疾急性期病例甲硝唑(灭滴灵)为首选,儿童35~50mg/(kg•d),每天最大剂量2200mg,分3次口服,5~7天为一疗程。
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对于不能服药的重型病例,可用吐根碱,2~5岁每次5~20mg,5~10岁30~45mg,每天1次,深层皮下注射;也可按1mg/(kg•d),分1~2次注射,疗程8~10天。
[ { "end_idx": 16, "entity": "吐根碱", "start_idx": 14, "type": "dru" }, { "end_idx": 54, "entity": "深层皮下注射", "start_idx": 49, "type": "pro" }, { "end_idx": 76, "entity": "注射", "start_idx": 75, "type": "pro" } ]
慢性期或复发的病例常用有机碘制剂。
[ { "end_idx": 15, "entity": "有机碘制剂", "start_idx": 11, "type": "dru" } ]
如喹碘仿,口服为每次20~25mg/kg,一日3次,8~10天为一疗程;也可灌肠,1~2g溶于100~200ml生理盐水内,保留灌肠,每天1次,连用8~10天。
[ { "end_idx": 3, "entity": "喹碘仿", "start_idx": 1, "type": "dru" }, { "end_idx": 6, "entity": "口服", "start_idx": 5, "type": "pro" }, { "end_idx": 39, "entity": "灌肠", "start_idx": 38, "type": "pro" }, { "end_idx": 59, "entity": "生理盐水", "start_idx": 56, "type": "dru" }, { "end_idx": 65, "entity": "灌肠", "start_idx": 64, "type": "pro" } ]
另外,氯碘喹每次10~20mg/kg,每天3~4次,连服10天。
[ { "end_idx": 5, "entity": "氯碘喹", "start_idx": 3, "type": "dru" } ]
2.阿米巴肝脓肿甲硝唑为首选,剂量同前,10天为一疗程;磷酸氯喹,每次10mg/kg,每天2次,连服2天后改为每天1次,连服2周或更久。
[ { "end_idx": 7, "entity": "阿米巴肝脓肿", "start_idx": 2, "type": "dis" }, { "end_idx": 10, "entity": "甲硝唑", "start_idx": 8, "type": "dru" }, { "end_idx": 31, "entity": "磷酸氯喹", "start_idx": 28, "type": "dru" } ]
上述两种药可轮换应用,若有细菌感染,应同时加用抗生素。
[ { "end_idx": 16, "entity": "细菌感染", "start_idx": 13, "type": "dis" }, { "end_idx": 25, "entity": "抗生素", "start_idx": 23, "type": "dru" } ]
脓肿大时,可同时穿刺抽脓。
[ { "end_idx": 2, "entity": "脓肿大", "start_idx": 0, "type": "sym" }, { "end_idx": 11, "entity": "穿刺抽脓", "start_idx": 8, "type": "pro" } ]
3.胸、腹部阿米巴病的治疗诊断有困难时,可用吐根碱试验治疗,如3天内热度下降,既可给予全程治疗。
[ { "end_idx": 9, "entity": "胸、腹部阿米巴病", "start_idx": 2, "type": "dis" }, { "end_idx": 28, "entity": "吐根碱试验治疗", "start_idx": 22, "type": "pro" } ]
4.阿米巴包囊携带者的治疗选用一种作用于肠腔阿米巴药物,如甲硝唑、氯碘喹等,剂量同前。
[ { "end_idx": 6, "entity": "阿米巴包囊", "start_idx": 2, "type": "mic" }, { "end_idx": 26, "entity": "肠腔阿米巴药物", "start_idx": 20, "type": "dru" }, { "end_idx": 31, "entity": "甲硝唑", "start_idx": 29, "type": "dru" }, { "end_idx": 35, "entity": "氯碘喹", "start_idx": 33, "type": "dru" } ]
【预防】包括:①注意饮食卫生,饭前洗手,水果及生吃的蔬菜要洗净;②治疗有阿米巴包囊携带者;③加强卫生宣教。
[ { "end_idx": 13, "entity": "注意饮食卫生", "start_idx": 8, "type": "pro" }, { "end_idx": 18, "entity": "饭前洗手", "start_idx": 15, "type": "pro" }, { "end_idx": 30, "entity": "水果及生吃的蔬菜要洗净", "start_idx": 20, "type": "pro" }, { "end_idx": 43, "entity": "治疗有阿米巴包囊携带者", "start_idx": 33, "type": "pro" }, { "end_idx": 51, "entity": "加强卫生宣教", "start_idx": 46, "type": "pro" } ]
第二节无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎(asepticmeningitis)又称浆液性脑膜炎、淋巴细胞性脑膜炎或病毒性脑膜炎,是多种病毒性神经系统感染的常见表现。
[ { "end_idx": 8, "entity": "无菌性脑膜炎", "start_idx": 3, "type": "dis" }, { "end_idx": 14, "entity": "无菌性脑膜炎", "start_idx": 9, "type": "dis" }, { "end_idx": 32, "entity": "asepticmeningitis", "start_idx": 16, "type": "dis" }, { "end_idx": 41, "entity": "浆液性脑膜炎", "start_idx": 36, "type": "dis" }, { "end_idx": 50, "entity": "淋巴细胞性脑膜炎", "start_idx": 43, "type": "dis" }, { "end_idx": 57, "entity": "病毒性脑膜炎", "start_idx": 52, "type": "dis" }, { "end_idx": 70, "entity": "病毒性神经系统感染", "start_idx": 62, "type": "dis" } ]
一般无严重的脑实质损害症状,如瘫痪、昏迷或惊厥持续状态。
[ { "end_idx": 12, "entity": "脑实质损害症状", "start_idx": 6, "type": "sym" }, { "end_idx": 8, "entity": "脑实质", "start_idx": 6, "type": "bod" }, { "end_idx": 16, "entity": "瘫痪", "start_idx": 15, "type": "dis" }, { "end_idx": 19, "entity": "昏迷", "start_idx": 18, "type": "sym" }, { "end_idx": 22, "entity": "惊厥", "start_idx": 21, "type": "dis" } ]
病毒性无菌性脑膜类的病程一般为数日至2周。
[ { "end_idx": 8, "entity": "病毒性无菌性脑膜类", "start_idx": 0, "type": "dis" } ]
多数病人急性期过后恢复完全,但有些病人在随后的几周内可仍有头晕、疲乏以及间歇性头痛等症状,个别甚至持续数月或数年。
[ { "end_idx": 30, "entity": "头晕", "start_idx": 29, "type": "sym" }, { "end_idx": 29, "entity": "头", "start_idx": 29, "type": "bod" }, { "end_idx": 33, "entity": "疲乏", "start_idx": 32, "type": "sym" }, { "end_idx": 40, "entity": "间歇性头痛", "start_idx": 36, "type": "sym" }, { "end_idx": 39, "entity": "头", "start_idx": 39, "type": "bod" } ]
远期随访还发现,病情恢复后数年内此类患儿出现学习困难、行为异常以及复发性惊厥等神经精神症状的危险性较高。
[ { "end_idx": 25, "entity": "学习困难", "start_idx": 22, "type": "sym" }, { "end_idx": 30, "entity": "行为异常", "start_idx": 27, "type": "sym" }, { "end_idx": 37, "entity": "复发性惊厥", "start_idx": 33, "type": "dis" }, { "end_idx": 44, "entity": "神经精神症状", "start_idx": 39, "type": "sym" }, { "end_idx": 40, "entity": "神经", "start_idx": 39, "type": "bod" } ]
复发性无菌性脑膜炎少见,Mollaret脑膜炎属其中之一。
[ { "end_idx": 8, "entity": "复发性无菌性脑膜炎", "start_idx": 0, "type": "dis" }, { "end_idx": 22, "entity": "Mollaret脑膜炎", "start_idx": 12, "type": "dis" } ]
该病的临床表现以良性复发性无菌性脑膜炎为特征。
[ { "end_idx": 18, "entity": "良性复发性无菌性脑膜炎", "start_idx": 8, "type": "dis" } ]
脑脊液表现与病毒性脑膜炎相似,但可见到内皮样细胞(Mollaret细胞),其体积较大,在体外很快溶解消失,故怀疑本病时应取新鲜脑脊液送检。
[ { "end_idx": 2, "entity": "脑脊液", "start_idx": 0, "type": "bod" }, { "end_idx": 11, "entity": "病毒性脑膜炎", "start_idx": 6, "type": "dis" }, { "end_idx": 23, "entity": "内皮样细胞", "start_idx": 19, "type": "bod" }, { "end_idx": 34, "entity": "Mollaret细胞", "start_idx": 25, "type": "bod" }, { "end_idx": 45, "entity": "体外", "start_idx": 44, "type": "bod" }, { "end_idx": 67, "entity": "取新鲜脑脊液送检", "start_idx": 60, "type": "pro" } ]
本病病因尚未完全明确,可能与单纯疱疹病毒4型(HSV-4)或EBV有关。
[ { "end_idx": 21, "entity": "单纯疱疹病毒4型", "start_idx": 14, "type": "dis" }, { "end_idx": 27, "entity": "HSV-4", "start_idx": 23, "type": "dis" }, { "end_idx": 32, "entity": "EBV", "start_idx": 30, "type": "dis" } ]
【实验室检查与诊断】无菌性脑膜炎的脑脊液多有异常改变,通常表现为轻度细胞和/或蛋白增多,糖和氯化物一般正常。
[ { "end_idx": 5, "entity": "实验室检查", "start_idx": 1, "type": "pro" }, { "end_idx": 15, "entity": "无菌性脑膜炎", "start_idx": 10, "type": "dis" }, { "end_idx": 25, "entity": "脑脊液多有异常改变", "start_idx": 17, "type": "sym" }, { "end_idx": 19, "entity": "脑脊液", "start_idx": 17, "type": "ite" }, { "end_idx": 42, "entity": "轻度细胞和/或蛋白增多", "start_idx": 32, "type": "sym" }, { "end_idx": 35, "entity": "轻度细胞", "start_idx": 32, "type": "ite" }, { "end_idx": 40, "entity": "蛋白", "start_idx": 39, "type": "ite" }, { "end_idx": 44, "entity": "糖", "start_idx": 44, "type": "ite" }, { "end_idx": 48, "entity": "氯化物", "start_idx": 46, "type": "ite" } ]
早期脑脊液炎性细胞中可以中性粒细胞为主,以后则以淋巴细胞为主。
[ { "end_idx": 8, "entity": "脑脊液炎性细胞", "start_idx": 2, "type": "bod" }, { "end_idx": 16, "entity": "中性粒细胞", "start_idx": 12, "type": "bod" }, { "end_idx": 27, "entity": "淋巴细胞", "start_idx": 24, "type": "bod" } ]
可于发病早期采集标本(脑脊液、粪便、血液、尿液、呼吸道黏膜,或必要时脑活检组织等)分离病毒。
[ { "end_idx": 13, "entity": "脑脊液", "start_idx": 11, "type": "bod" }, { "end_idx": 16, "entity": "粪便", "start_idx": 15, "type": "bod" }, { "end_idx": 19, "entity": "血液", "start_idx": 18, "type": "bod" }, { "end_idx": 22, "entity": "尿液", "start_idx": 21, "type": "bod" }, { "end_idx": 28, "entity": "呼吸道黏膜", "start_idx": 24, "type": "bod" }, { "end_idx": 38, "entity": "脑活检组织", "start_idx": 34, "type": "bod" }, { "end_idx": 44, "entity": "分离病毒", "start_idx": 41, "type": "pro" } ]
某些病毒感染,如腮腺炎病毒和巨细胞病毒等,可于极期送检标本,检测早期IgM抗体,如为阳性则有助于早期确诊。
[ { "end_idx": 5, "entity": "病毒感染", "start_idx": 2, "type": "dis" }, { "end_idx": 12, "entity": "腮腺炎病毒", "start_idx": 8, "type": "mic" }, { "end_idx": 18, "entity": "巨细胞病毒", "start_idx": 14, "type": "mic" }, { "end_idx": 28, "entity": "送检标本", "start_idx": 25, "type": "pro" }, { "end_idx": 38, "entity": "早期IgM抗体", "start_idx": 32, "type": "ite" } ]
【治疗】多数病毒引起的无菌性脑膜炎缺乏特异性治疗。
[ { "end_idx": 7, "entity": "病毒", "start_idx": 6, "type": "mic" }, { "end_idx": 23, "entity": "无菌性脑膜炎缺乏特异性治疗", "start_idx": 11, "type": "pro" } ]
第三章神经管畸形畸形如果妇女怀孕3个月之内,胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常儿童颅脑的畸形神经管畸形(neuraltubedefects,NTDs)。
[ { "end_idx": 7, "entity": "神经管畸形", "start_idx": 3, "type": "dis" }, { "end_idx": 9, "entity": "畸形", "start_idx": 8, "type": "dis" }, { "end_idx": 29, "entity": "神经管", "start_idx": 27, "type": "bod" }, { "end_idx": 50, "entity": "脑或脊髓发育异常", "start_idx": 43, "type": "dis" }, { "end_idx": 57, "entity": "儿童颅脑的畸形", "start_idx": 51, "type": "dis" }, { "end_idx": 62, "entity": "神经管畸形", "start_idx": 58, "type": "dis" }, { "end_idx": 80, "entity": "neuraltubedefects", "start_idx": 64, "type": "dis" }, { "end_idx": 85, "entity": "NTDs", "start_idx": 82, "type": "dis" } ]
NTDs是世界范围内的一个重要公共卫生问题,中国是世界上已知的NTDs高发国家。
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NTDs是造成孕妇流产及死胎主要原因之一,也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。
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目前NTDs的防治已被高度重视。
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【流行病学】NTDs属于世界范围内的一种先天神经发育异常疾病,其发病率在各国、各地区是不同的,且同一地区各种族NTDs发病率也有所不同。
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我国主要出生缺陷发生率顺位变化显示,1986—2006年NTDs发生率呈现下降趋势,从3.25‰降至0.72‰,从居各种出生缺陷之首降至第四。
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产前超声检查可对NTDs做出早期诊断,无脑畸形的准确度可达90%以上,脊柱裂达70%。
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此外孕母血清或羊水甲胎蛋白(AFP)的增高也有助于产前诊断。
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普通人群生育NTDs儿的风险为0.1%~0.3%。
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已生过一胎NTDs再发风险为4%~5%,生过两胎缺陷者为10%,故再次怀孕前应进行遗传咨询。
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美国2006年全球出生缺陷报告NTDs患儿达32.4万,居全球前5位常见严重出生缺陷第二位。
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其中南美发病率最高,高达2‰,NTDs次高发的国家依次为墨西哥、挪威和法国,发病率分别为1.34‰、1.19‰和1.15‰。
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与其他国家比较,我国NTDs发病率为0.82‰。
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根据国际出生缺陷监测情报所统计资料,世界20多个国家近20年左右的NTDs发病率波动在0.3‰~2.1‰,据此推算全世界每年大约有30万~40万NTDs病例发生,其中女性发病要多于男性。
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北京医科大学中国妇婴保健中心与美国疾病控制中心合作,于1992年3月~1993年8月在河北、山西、江苏和浙江省等30个市、县进行的出生缺陷监测结果显示,北方地区NTDs发生率约为7‰,南方地区约为1.5‰。
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这些资料表明,根据已有的报告数字,我国NTDs发病率在世界上是最高的国家之一。
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我国NTDs发病率的分布具有北方高于南方,农村高于城市,夏秋季高于冬春季三大特点。
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世界上英国NTDs发病率也很高,尤以北爱尔兰为多,1976年北爱尔兰NTDs发病率为6.4‰,其中贝尔法斯特市高达8.7‰。
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NTDs次高发的国家和地区是以色列、拉丁美洲和匈牙利等,NTDs较低发的国家和地区是丹麦、瑞典、芬兰和法国等。
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在NTDs类型上,根据我国1996—2006年31个省市自治区出生缺陷监测结果,我国是以无脑畸形居首位,占51.2%左右,脊柱裂占34.6%左右,脑膨出占14.2%左右。
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而国际出生缺陷监测交换所19个国家和地区,以及欧洲共同体16个地区和澳大利亚新南威尔士则是脊柱裂占首位(均在50%以上),无脑畸形次之,脑膨出等更次之。
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许多统计资料也显示了NTDs的长期变化趋势,近几十年来NTDs发病率有逐渐下降的趋势,这个现象在世界上许多国家和地区都已观察到,例如英国和美国西北部NTDs在20世纪20年代有一个发病率高峰,到40年代下降,进入70年代又有所下降。
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究其原因是广泛提高了孕期诊断技术而使NTDs发病率下降,并强烈显示出环境因素在NTDs发病中的作用,特别是多种维生素和叶酸的使用。
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